हेमोसाइडरोसिस - स्थानीयकरण, लक्षण और उपचार

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हेमोसाइडरोसिस - स्थानीयकरण, लक्षण और उपचार
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हेमोसाइडरोसिस: लक्षण और उपचार

हेमोसिडरोसिस
हेमोसिडरोसिस

हेमोसाइडरोसिस शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, जो ऊतक कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन नामक वर्णक की अत्यधिक सामग्री द्वारा समझाया गया है। यह वर्णक हीमोग्लोबिन के टूटने के परिणामस्वरूप बनता है, जो अंतर्जात एंजाइमों से प्रभावित होता है। हेमोसाइडरिन ऊतकों को कुछ रसायनों के वितरण में शामिल है। शरीर में कुछ विकार हेमोसिडरोसिस जैसी बीमारी के विकास की ओर ले जाते हैं, जिनमें शामिल हैं: आंतों में इसका अत्यधिक अवशोषण, चयापचय प्रक्रियाओं में व्यवधान, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया बहुत तीव्र।

हीमोसाइडरोसिस इस रोगविज्ञान के लिए एकमात्र पदनाम नहीं है। रोग को पिगमेंटरी हेमोरेजिक डर्मेटोसिस, क्रोनिक पिगमेंटरी पुरपुरा भी कहा जाता है।

हेमोसाइडरोसिस स्थानीय हो सकता है, केवल त्वचा और फेफड़ों को प्रभावित करता है, या इसे सामान्यीकृत किया जा सकता है। बाद के मामले में, वर्णक यकृत, अस्थि मज्जा, गुर्दे, पसीने और लार ग्रंथियों के साथ-साथ अन्य आंतरिक अंगों में अधिक मात्रा में जमा होने लगता है।

एक ही समय में, रोग के रूप की परवाह किए बिना, यह स्वयं को समान लक्षणों के साथ प्रकट करता है, जिनमें शामिल हैं: त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते (चकत्ते में लाल रंग का रंग होता है), हेमोप्टाइसिस, एनीमिया, क्रोनिक थकान सिंड्रोम। ज्यादातर, वृद्ध पुरुष हेमोसिडरोसिस से पीड़ित होते हैं। इस विकृति के बच्चे व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं।

हेमोसाइडरोसिस का इलाज बहुत मुश्किल है, क्योंकि यह रोग केवल दिखने में दोष नहीं है। इसके कारण शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं की वैश्विक गड़बड़ी है, जो सभी आंतरिक अंगों के कामकाज में खराबी का कारण बनती है।

विभिन्न प्रोफाइल के डॉक्टर हेमोसिडरोसिस का पता लगा सकते हैं और उनका इलाज कर सकते हैं: त्वचा विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट, हेमटोलॉजिस्ट। इस मामले में, रोगी को हार्मोनल स्टेरॉयड दवाएं, साइटोस्टैटिक्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, विटामिन-खनिज परिसरों, प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है।

हेमोसिडरोसिस के प्रकार

किसी भी अंग या हेमेटोमा में संवहनी बिस्तर के बाहर हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश और उनसे हीमोग्लोबिन की रिहाई) के साथ, हेमोसिडरोसिस विकसित होता है। शरीर के एक निश्चित क्षेत्र में अत्यधिक वर्णक सामग्री से ऊतक क्षति नहीं होती है, लेकिन यदि वे पहले से ही स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के अधीन हैं, तो अंग बाधित हो जाएगा।

ऊतकों में हीमोसाइडरिन का जमा (इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस):

हेमोसिडरोसिस के प्रकार
हेमोसिडरोसिस के प्रकार

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, सामान्य हेमोसिडरोसिस विकसित होता है, जो आंतरिक अंगों में हेमोसाइडरिन के बड़े पैमाने पर जमा के साथ होता है। दूसरों की तुलना में अधिक बार, यकृत और प्लीहा कोशिकाएं पीड़ित होती हैं, लेकिन अन्य आंतरिक अंग भी प्रभावित हो सकते हैं। वे अपने प्रकाश को गहरे रंग में बदलते हैं, क्योंकि उनमें बहुत अधिक वर्णक जमा हो जाता है।सबसे अधिक बार, सामान्य हेमोसिडरोसिस शरीर के प्रणालीगत घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

इसके अलावा, हेमोसिडरोसिस के और भी कई रूप हैं:

  • फुफ्फुसीय अनिवार्य।
  • वंशानुगत।
  • त्वचाविज्ञान। हेमोसिडरोसिस के इस रूप को इस तरह के विकृति द्वारा दर्शाया गया है: मायोची रोग, गेरू जिल्द की सूजन, गौगेरेउ-ब्लम रोग, शैम्बर्ग रोग।
  • यकृत।
  • इडियोपैथिक।

हेमोसाइडरोसिस के कारण

हेमोसिडरोसिस के कारण
हेमोसिडरोसिस के कारण

अब तक, हेमोसिडरोसिस के कारणों का पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है। हेमोसिडरोसिस एक प्राथमिक बीमारी नहीं है, बल्कि एक माध्यमिक स्थिति है जो शरीर में पहले से मौजूद विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।

निम्न व्यक्तियों को हेमोसिडरोसिस विकसित होने का खतरा है:

  • रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली (ल्यूकेमिया, हेमोलिटिक एनीमिया) के रोगों वाले लोग।
  • संक्रामक रोगों वाले लोग: सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, टाइफाइड के साथ।
  • ऑटोइम्यून पैथोलॉजी से पीड़ित लोग, प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार।
  • संवहनी दीवार के रोग वाले लोग।
  • संवहनी विकृति वाले रोगी: पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता के साथ, उच्च रक्तचाप के साथ।
  • शारीरिक विषाक्तता वाले लोग।
  • रीसस संघर्ष वाली महिलाएं।

हेमोसाइडरोसिस उन लोगों में हो सकता है जो बार-बार रक्त चढ़ाते हैं। इसके अलावा जोखिम में इस विकार के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोग हैं। त्वचा संबंधी रोग, त्वचा पर घाव और खरोंच, हाइपोथर्मिया, कई दवाएं लेना, साथ ही भोजन के साथ लोहे के अत्यधिक सेवन से हेमोसिडरोसिस विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

हीमोसाइडरोसिस के लक्षण

हेमोसिडरोसिस के लक्षण
हेमोसिडरोसिस के लक्षण

हीमोसाइडरोसिस के लक्षण काफी हद तक घाव के स्थान से निर्धारित होते हैं। पैथोलॉजी किसी व्यक्ति के लिए अप्रत्याशित रूप से प्रकट होती है, लेकिन इसका विकास सुचारू रूप से होता है।

यदि हीमोसाइडरोसिस त्वचा को प्रभावित करता है, तो उस पर कई महीनों या वर्षों तक चकत्ता बना रह सकता है। ऐसे में व्यक्ति को खुजली होती है, जो बहुत तीव्र हो सकती है। रंजकता में स्पष्ट सीमाओं के साथ एक स्थान का रूप होता है। धब्बे अपने आप लाल रंग के हो जाते हैं, जब आप त्वचा को दबाते हैं, तो वे गायब नहीं होते हैं।

पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के साथ रोगी को सांस लेने में तकलीफ होने लगती है, जो आराम करने पर भी होती है। एक व्यक्ति को गीली खांसी होती है, जिसके दौरान खूनी थूक निकलता है। शरीर का तापमान उच्च स्तर तक बढ़ जाता है, श्वसन विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं, यकृत और तिल्ली का आकार बढ़ जाता है, एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं।कुछ दिनों बाद आराम मिलता है, जबकि शरीर में हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो जाता है।

फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस

फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस एक अस्पष्टीकृत एटियलजि के साथ एक बीमारी है। इसका एक गंभीर क्रोनिक कोर्स है। इस मामले में, रोगी को अक्सर एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव का अनुभव होता है, और लाल रक्त कोशिकाएं फेफड़े के पैरेन्काइमा में बिखर जाती हैं। समानांतर में, उनमें से एक महत्वपूर्ण मात्रा में हेमोसाइडरिन निकलता है। ये सभी रोग प्रक्रियाएं इस तथ्य की ओर ले जाती हैं कि फेफड़े अपने मुख्य कार्य के साथ बदतर और बदतर का सामना करना शुरू कर देते हैं।

फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस
फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस

रोग की तीव्र अवस्था में पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के लक्षण:

  • खूनी थूक के साथ खांसी।
  • पीली त्वचा।
  • आंखों के श्वेतपटल में रक्तस्राव।
  • काफी थकान महसूस होना।
  • सांस की तकलीफ।
  • छाती और जोड़ों में दर्द।
  • शरीर के तापमान में वृद्धि।
  • तेजी से दिल की धड़कन।
  • हाइपोटेंशन।
  • तिल्ली और जिगर का इज़ाफ़ा।

जब रोग की तीव्र अवस्था पीछे छूट जाती है तो व्यक्ति संतोषप्रद अनुभव करने लगता है। इस समय, वह अपना काम करने, पूर्ण जीवन जीने में सक्षम है। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पुनरावृत्ति अधिक बार हो जाती है और शांत अवधि कम हो जाती है।

यदि हेमोसिडरोसिस का कोर्स गंभीर है, तो रोगी को कोर पल्मोनेल, निमोनिया, न्यूमोथोरैक्स विकसित हो जाता है। इंसान की मौत भी संभव है।

ऑटोप्सी के बाद, कई रोगियों के फेफड़े भूरे रंग के होते हैं, जिसका किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान शायद ही कभी निदान किया जाता है। ऐसे रोगियों के रक्त में स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है, जो प्रतिपिंडों और प्रतिजनों के स्पाइक होते हैं।यह एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के विकास की ओर जाता है, जो फेफड़ों में स्थानीयकृत होता है, क्योंकि यह उनका ऊतक है जो स्वप्रतिपिंडों द्वारा हमलों का लक्ष्य बन जाता है। फेफड़ों के पैरेन्काइमा में प्रवेश करने वाले छोटे जहाजों का विस्तार होता है। उनमें से लाल रक्त कोशिकाएं निकलती हैं, जो सीधे फेफड़े के ऊतकों में विघटित हो जाती हैं, जिससे हेमोसाइडरिन का अत्यधिक संचय होता है।

त्वचा का हेमोसिडरोसिस

जब त्वचा क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो उन पर गहरे रंग के चकत्ते पड़ जाते हैं। वे त्वचा कोशिकाओं में वर्णक के अत्यधिक संचय के कारण बनते हैं, इसकी पैपिलरी परत में प्रवेश करने वाली केशिकाओं के विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

त्वचा हेमोसिडरोसिस
त्वचा हेमोसिडरोसिस

चकत्ते के रंग की तीव्रता भिन्न हो सकती है, वही उनके आकार पर लागू होता है। फिर से दिखने वाले चकत्ते में अधिक संतृप्त रंग होता है, जो लाल के करीब होता है। त्वचा पर लंबे समय तक रहने वाले चकत्ते, इसके विपरीत, पीले हो जाते हैं, भूरे या पीले हो जाते हैं।धब्बे हाथों और पैरों पर, हाथों और अग्रभागों पर स्थित होते हैं। उनका आकार 3 सेमी तक पहुंच सकता है। इसके अलावा, त्वचा पर अक्सर पिंड, प्लेक, पपल्स और पेटीचिया बनते हैं। रोगी त्वचा में खुजली और जलन का संकेत दे सकते हैं।

त्वचा में प्रवेश करने वाली केशिकाओं में दबाव बढ़ जाता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि लाल रक्त कोशिकाओं वाले प्लाज्मा उनके माध्यम से रिसने लगते हैं। वे नष्ट हो जाते हैं, जिसमें हेमोसाइडरिन जमा होता है। एक सीबीसी कम प्लेटलेट्स और एनीमिया का पता लगाएगा।

अक्सर, हेमोसाइडरोसिस का त्वचीय रूप ऑर्थोस्टेटिक, एक्जिमा-जैसे और खुजली वाले पुरपुरा के रूप में या मलोरका रोग के रूप में होता है।

शैमबर्ग की बीमारी

शैमबर्ग की बीमारी एक सामान्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसका पुराना कोर्स होता है। उसी समय, मानव शरीर पर लाल चकत्ते दिखाई देते हैं, जो एक इंजेक्शन के निशान जैसा दिखता है। संवहनी दीवारों में, प्रतिरक्षा परिसरों को जमा करना शुरू हो जाता है, जिससे डर्मिस की आंतरिक परतों में एक ऑटोइम्यून भड़काऊ प्रक्रिया का विकास होता है।इस कारण से, त्वचा छोटे-छोटे रक्तस्रावों से ढकी रहती है। जैसे ही हेमोसाइडरिन अपनी पैपिलरी परत में जमा हो जाता है, धब्बे आकार में बढ़ जाते हैं और भूरे रंग के हो जाते हैं। भविष्य में, वे एक चमकदार लाल रिम से घिरी बड़ी पट्टिकाओं का निर्माण करते हुए विलीन हो जाते हैं।

त्वचा हेमोसिडरोसिस
त्वचा हेमोसिडरोसिस

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्लाक आपस में मिल जाते हैं और शोष शुरू हो जाते हैं। साथ ही, व्यक्ति का सामान्य कल्याण नहीं होता है।

सामान्य तौर पर, डर्मेटोलॉजिकल हेमोसिडरोसिस उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, जो अन्य स्थानीयकरणों के हेमोसिडरोसिस से अलग है। रोगी की रिकवरी काफी तेजी से होती है।

आंतरिक अंगों का हेमोसिडरोसिस

एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, रोगी सामान्यीकृत या प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस विकसित करता है। आंतरिक अंग पीड़ित होते हैं, उनका प्रदर्शन गड़बड़ा जाता है, जो व्यक्ति की भलाई को प्रभावित करता है।

यकृत के हेमोसिडरोसिस में हेपेटोसाइट्स में वर्णक का जमाव होता है। रोग एक स्वतंत्र विकृति के रूप में, या शरीर में अन्य विकारों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, और अक्सर हेमोसिडरोसिस के कारण का पता नहीं लगाया जा सकता है। इस मामले में, यकृत के आकार में वृद्धि होती है, जो उस क्षेत्र पर क्लिक करने पर भी स्पष्ट हो जाती है जहां यह स्थित है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, उदर गुहा में जलोदर द्रव जमा हो जाता है, रक्तचाप बढ़ जाता है, त्वचा पीली हो जाती है, प्लीहा आकार में बढ़ जाती है, बाजुओं पर, बगल के नीचे और चेहरे पर रंजकता के क्षेत्र दिखाई देते हैं। यदि कोई उपचार नहीं होता है, तो रोगी को एसिडोसिस हो जाता है और वह कोमा में चला जाता है।

गुर्दे के हेमोसिडरोसिस होने पर वे भूरे रंग के दानों से ढके होते हैं। रोग नेफ्रैटिस या नेफ्रोसिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। मूत्र में एक प्रोटीन घटक पाया जाता है, रक्त में लिपिड का स्तर बढ़ जाता है। एक व्यक्ति निचले छोरों की सूजन को नोटिस करता है, काठ का क्षेत्र में दर्द होता है, खाने की इच्छा गायब हो जाती है, और अपच संबंधी विकार विकसित होते हैं।पर्याप्त और समय पर उपचार के अभाव में, गुर्दे की विफलता विकसित होती है, जो अक्सर मृत्यु का कारण बनती है।

यकृत (बाएं) और गुर्दे (दाएं) के हेमोसिडरोसिस:

जिगर का हेमोसिडरोसिस
जिगर का हेमोसिडरोसिस

इसके अलावा, हेमोसाइडरिन का संचय मस्तिष्क, प्लीहा और अन्य आंतरिक अंगों में हो सकता है। ये सभी स्थितियां प्रभावित प्रणालियों की ओर से गंभीर उल्लंघनों से जुड़ी हैं, जो अक्सर मृत्यु में समाप्त होती हैं।

प्रणालीगत पाठ्यक्रम के हेमोसिडरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो मानव जीवन के लिए खतरे से जुड़ी है।

हीमोसाइडरोसिस का निदान

हेमोसिडरोसिस का निदान
हेमोसिडरोसिस का निदान

निदान को स्पष्ट करने के लिए, रोगी की मानक जांच पर्याप्त नहीं है।

इसके पूरा होने के बाद, निम्नलिखित अध्ययनों की नियुक्ति आवश्यक है:

  • सीरम आयरन के निर्धारण और लोहे को बांधने के लिए रक्त की कुल क्षमता के साथ एक सामान्य विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना।
  • लिए गए सामग्री के बाद के ऊतकीय परीक्षण के साथ अंग के ऊतकों की बायोप्सी।
  • डिस्फेरल टेस्ट। यह अध्ययन आपको मूत्र में हेमोसाइडरिन का पता लगाने की अनुमति देता है, जिसके लिए रोगी को डेस्फेरल का इंजेक्शन लगाया जाता है। इंजेक्शन इंट्रामस्क्युलर रूप से दिया जाता है।
  • त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति में रोगी के डर्मिस की सूक्ष्म जांच।

सहायक अनुसंधान विधियां हैं:

  • एक्स-रे परीक्षा उत्तीर्ण।
  • सीटी और स्किंटिग्राफी पास करना।
  • ब्रोंकोस्कोपी करना।
  • स्पाइरोमेट्री करना।
  • सूक्ष्मदर्शी के नीचे थूक का अध्ययन करना और उसकी बैक्टीरियोलॉजिकल संस्कृति का प्रदर्शन करना।

हेमोसिडरोसिस उपचार

हेमोसिडरोसिस का उपचार
हेमोसिडरोसिस का उपचार

हेमोसिडरोसिस के उपचार के लिए निम्नलिखित अनुशंसाओं की आवश्यकता होती है:

  • मादक पेय पदार्थों की अस्वीकृति के साथ आहार का अनुपालन। मेनू से उन सभी उत्पादों को हटाना सुनिश्चित करें जो एलर्जी की प्रतिक्रिया को भड़का सकते हैं।
  • हाइपोथर्मिया, चोट, शरीर के अधिक गर्म होने के साथ-साथ मानसिक और शारीरिक ओवरस्ट्रेन से बचना जरूरी है।
  • सभी बीमारियों का इलाज समय पर करना चाहिए।
  • संक्रमण के पुराने केंद्र को संबोधित करने की जरूरत है।
  • ऐसे सौंदर्य प्रसाधनों के उपयोग से बचना महत्वपूर्ण है जो एलर्जी का कारण बन सकते हैं।
  • सभी बुरी आदतों को छोड़ देना चाहिए।

दवा चिकित्सा में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

  • हार्मोनल स्टेरॉयड दवाओं की स्वीकृति और स्थानीय अनुप्रयोग, जिनमें शामिल हैं: प्रेडनिसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन।
  • भड़काऊ प्रतिक्रिया को कम करने के लिए दवाएं लेना: इंडोमिथैसिन और इबुप्रोफेन।
  • एंटीप्लेटलेट एजेंट लेना: एस्पिरिन, कार्डियोमैग्निल।
  • इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स लेना: अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।
  • एंजियोप्रोटेक्टर्स की स्वीकृति: डायोसमिन, हेस्परिडिन।
  • nootropics लेना: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
  • एलर्जी-रोधी दवाएं लेना: सुप्रास्टिन, तवेगिल, डायज़ोलिन।
  • विटामिन और खनिजों का सेवन: विटामिन सी, दिनचर्या, कैल्शियम।

साथ ही, रोगी को आयरन की खुराक, रक्तस्राव रोकने के लिए दवाएं, ब्रोन्कोडायलेटर्स दिए जा सकते हैं। ऑक्सीजन थेरेपी संभव है। इसके अलावा, रोगियों को हेमोसर्प्शन, क्रायोप्रेजर्वेशन, क्रायोथेरेपी और प्लास्मफेरेसिस के लिए रेफर किया जाता है। कभी-कभी रक्त आधान या तिल्ली को हटाने की आवश्यकता होती है।

पारंपरिक दवा हेज़ेल छाल और माउंटेन अर्निका के जलसेक के साथ-साथ मोटी-छिली हुई बर्जेनिया के काढ़े का उपयोग करने की सलाह देती है।

हेमोसाइडरोसिस की रोकथाम

हेमोसाइडरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो अक्सर खराब हो जाती है। बशर्ते कि कोई व्यक्ति उच्च-गुणवत्ता वाला उपचार प्राप्त करता है, रिलैप्स कम बार होगा, लेकिन इसके लिए आपको निवारक उपायों का पालन करने की आवश्यकता है, जिसमें शामिल हैं: उचित पोषण, विशेष सैनिटोरियम में उपचार, एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना।

हेमोसाइडरोसिस के विकास को रोकने के लिए, आपको निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना चाहिए:

  • संक्रामक रोगों का स्वयं उपचार न करें, बल्कि समय पर चिकित्सा सहायता लें।
  • संवहनी स्वास्थ्य बनाए रखें।
  • रक्तचाप को नियंत्रित करें, अपने वजन और कोलेस्ट्रॉल की निगरानी करें।
  • शरीर के नशे के जोखिम को कम करें।

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