किडनी अमाइलॉइडोसिस - यह क्या है? उपचार के तरीके

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किडनी अमाइलॉइडोसिस - यह क्या है? उपचार के तरीके
किडनी अमाइलॉइडोसिस - यह क्या है? उपचार के तरीके
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किडनी अमाइलॉइडोसिस

किडनी अमाइलॉइडोसिस शायद ही कभी विकसित होता है, लेकिन इस विकृति को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए। आंकड़ों के अनुसार, यह बीमारी 50-60,000 लोगों में से 1 व्यक्ति को प्रभावित करती है। अक्सर अमाइलॉइडोसिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस के लक्षणों जैसा दिखता है। मूत्र प्रणाली के अन्य सभी विकृति को बाहर करने के बाद ही रोग की पहचान करना संभव है। अमाइलॉइडोसिस के विकास की शुरुआत को याद नहीं करने के लिए, आपको इसके मुख्य लक्षणों को जानने और समय पर उन्हें पहचानने में सक्षम होने की आवश्यकता है।

एमाइलॉयडोसिस - यह क्या है?

अमाइलॉइडोसिस
अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है: अमाइलॉइड, एक विशिष्ट प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स, बनता है और ऊतकों में जमा होता है। अमाइलॉइडोसिस से विभिन्न अंगों और ऊतकों का काम मुश्किल हो जाता है।

एमाइलॉयड एक ऐसा पदार्थ है जो एक स्वस्थ मानव शरीर में व्यावहारिक रूप से नहीं बनता है। इसकी एक जटिल संरचना है, जिसे प्रोटीन और शर्करा द्वारा दर्शाया गया है। इसमें रोगजनक वनस्पतियां नहीं होती हैं, जैसे कि वायरस या बैक्टीरिया। इसलिए, शरीर पैथोलॉजी के रूप में अमाइलॉइड की एकाग्रता में वृद्धि का अनुभव नहीं करता है और इसके लिए उचित प्रतिक्रिया नहीं देता है। लड़ाई बस अस्तित्वहीन है। जबकि अतिरिक्त अमाइलॉइड स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

वैज्ञानिकों का सुझाव है कि अमाइलॉइडोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण विकसित होती है। हालांकि अमाइलॉइडोसिस के सटीक कारण आज तक स्थापित नहीं हो पाए हैं।

अमाइलॉइड किडनी के लिए हानिकारक है। उनमें जमा होकर, यह उनके ऊतकों को नष्ट कर देता है, जिससे एक चयापचय विकार होता है। रोग प्रक्रिया धीरे-धीरे विकसित होती है, लक्षण सूक्ष्म होते हैं, या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। समय के साथ, गुर्दे अपने कार्यों का सामना करना बंद कर देते हैं, जिससे शरीर में द्रव प्रतिधारण होता है।इसके अलावा इसमें हानिकारक यौगिक भी रहते हैं, जैसे: यूरिया, यूरिक एसिड और क्रिएटिनिन।

एमाइलॉयडोसिस के कारण

अमाइलॉइडोसिस के कारण
अमाइलॉइडोसिस के कारण

अमाइलॉइडोसिस को भड़काने वाले कारण के आधार पर, इसकी 3 किस्में हैं:

  • प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस। इस मामले में, रोग विरासत में मिला है। क्रोमोसोमल असामान्यताएं प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को असामान्य प्रोटीन यौगिकों का उत्पादन करने का कारण बनती हैं जिन्हें शरीर अमाइलॉइड में बदल देता है।
  • माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस। इस प्रकार की बीमारी का कारण शरीर में एक और विकार है। क्रोनिक पैथोलॉजी प्रतिरक्षा कोशिकाओं की खराबी की ओर ले जाती है।
  • सीनाइल अमाइलॉइडोसिस। जैसे-जैसे हमारी उम्र बढ़ती है, शरीर पूरी तरह से काम करना बंद कर देता है। यह प्रतिरक्षा सहित सभी प्रणालियों पर लागू होता है। बुजुर्गों में ल्यूकोसाइट्स की संख्या युवा लोगों की तरह ही रहती है, लेकिन उनके चयापचय में कुछ बदलाव होते हैं।इसलिए, शरीर में अमाइलॉइड सहित पैथोलॉजिकल यौगिक बनने लगते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के इन सभी उपचारात्मक कारणों ने ऐसे लोगों की पहचान की है जिन्हें अमाइलॉइडोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है:

  • अमाइलॉइडोसिस या अज्ञात एटियलजि के अन्य गुर्दा विकृति के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति।
  • 65 से अधिक उम्र के लोग।
  • रूमेटोइड गठिया, एंकिलोज़िंग स्पोंडिलिटिस, एसएलई, कैंसर वाले व्यक्ति।

ऐसे लोगों को गुर्दे के काम की निगरानी करने की जरूरत है और उनके कामकाज में किसी भी उल्लंघन के मामले में, एमिलॉयडोसिस को रद्द करने के लिए डॉक्टर से परामर्श लें।

एमाइलॉयडोसिस के लक्षण

गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण
गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण

रोग समय के साथ विकसित होता है।लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं। उल्लंघन के पहले लक्षण गंभीर लक्षणों के प्रकट होने के क्षण से 10 या 20 वर्ष से अधिक समय बीत सकते हैं। पैथोलॉजी की इतनी धीमी प्रगति के बावजूद, रोगी को एक प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने के लिए इसे बहुत देर से पहचानना संभव है।

गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण

विकास के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी छिपी हुई है। अमाइलॉइडोसिस का पहला लक्षण मूत्र में प्रोटीन है। उसकी उपस्थिति का तथ्य किसी व्यक्ति की भलाई को प्रभावित नहीं करता है, उसे कुछ भी नुकसान नहीं पहुंचाता है, उसका रक्तचाप नहीं बदलता है।

पेशाब में प्रोटीन की कमी होने से शरीर को कोई खतरा नहीं होता, क्योंकि इसकी मात्रा बहुत कम होती है। हालांकि, इस नैदानिक संकेत को डॉक्टर को सतर्क करना चाहिए, क्योंकि यह गुर्दे के उल्लंघन का संकेत देता है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह लक्षण रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं का एक झरना बन जाएगा।

मूत्र में प्रोटीन लंबे समय तक, 10-15 साल तक उत्सर्जित किया जा सकता है। प्रयोगशाला परीक्षण पास करने के बाद ही प्रोटीनूरिया का पता लगाया जा सकता है।इसलिए, जोखिम समूह से संबंधित सभी व्यक्तियों को वर्ष में दो बार विश्लेषण के लिए मूत्र देने की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, बस निवास स्थान पर क्लिनिक से संपर्क करें।

प्रगतिशील अमाइलॉइडोसिस के मुख्य लक्षण

जैसे-जैसे पैथोलॉजी आगे बढ़ती है, शरीर में अमाइलॉइड की एक महत्वपूर्ण मात्रा जमा हो जाती है, जिससे उसके काम में रुकावट आती है। गुर्दे किसी व्यक्ति के लिए आवश्यक पदार्थों को छानने और बनाए रखने में सक्षम नहीं होते हैं। इसलिए, प्रति दिन मूत्र के साथ, वह लगभग 3 ग्राम प्रोटीन खो देगा, सामान्य नुकसान 0.13 ग्राम / लीटर के साथ। उसी समय, रोगियों में एडिमा दिखाई देने लगती है। उनकी तीव्रता भिन्न होती है, चेहरे की हल्की सूजन से लेकर ऊतकों और अंगों में द्रव के पसीने के साथ समाप्त होती है।

अमाइलॉइडोसिस के अन्य लक्षण:

  • पेशाब अधिक आता है, भरपूर हो जाता है। गुर्दा फ़िल्टर अपने कार्य करने में सक्षम नहीं है, इसलिए प्रति दिन मूत्र में 10 लीटर तक तरल पदार्थ उत्सर्जित होता है। इस विकार को किडनी मधुमेह कहा जाता है।हालांकि द्रव का नुकसान महत्वपूर्ण है, यह आपको एडिमा से निपटने की अनुमति नहीं देता है, क्योंकि इसका एक निश्चित हिस्सा रक्त वाहिकाओं को छोड़ कर ऊतकों में प्रवेश करता है।
  • रक्तचाप का उल्लंघन। अमाइलॉइडोसिस के साथ, यह बढ़ या घट सकता है। यह भविष्यवाणी करना असंभव है कि किसी विशेष रोगी में किस प्रकार की विफलता होगी। हालांकि, ज्यादातर लोग निम्न रक्तचाप से पीड़ित हैं।
  • मूत्र का रंग असामान्य हो जाता है। वह लाल हो जाती है। यह लक्षण बताता है कि गुर्दे नष्ट हो रहे हैं।
  • अतिरिक्त पाउंड का एक सेट। सूजन के कारण वजन बढ़ना। इसके अलावा, गुर्दे के कामकाज में गड़बड़ी से वसा के चयापचय में विफलता होती है। रोगी में कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स और लिपोप्रोटीन का स्तर ऊंचा होता है। ऊतकों में चर्बी जमा होने लगती है, तराजू पर संख्या रेंगने लगती है।

इस लक्षण को जटिल डॉक्टर अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस कहते हैं। इस चरण की अवधि 6 वर्ष (औसत मान) है। यदि इस अवधि के दौरान पैथोलॉजी का पता चला है और व्यक्ति उपचार प्राप्त करना शुरू कर देता है, तो रोग का निदान कमोबेश अनुकूल है।अन्यथा, रोग अपरिवर्तनीय परिवर्तन के चरण में प्रवेश करेगा।

गुर्दे की अपरिवर्तनीय क्षति

अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति
अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति

इस चरण की विशेषता गुर्दा समारोह के नुकसान से है। इस तथ्य के अलावा कि वे प्रोटीन पास करना बंद कर देते हैं, अंग विषाक्त पदार्थों (यूरिक एसिड, यूरिया, बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, आदि) के प्रतिधारण की ओर ले जाते हैं।

लक्षण जो सामने आते हैं:

  • गंभीर कमजोरी।
  • ध्यान का बिगड़ना।
  • सिरदर्द।
  • चक्कर आना।
  • चेतना का नुकसान।
  • इस अवधि के दौरान रोगी कोमा में पड़ सकता है।

एक मरीज को क्रोनिक रीनल फेल्योर का पता चलता है। साथ ही, रक्तचाप कम हो जाएगा, और अन्य आंतरिक अंगों के काम में खराबी के लक्षण भी दिखाई देंगे, क्योंकि उनमें अमाइलॉइड भी जमा होने लगेगा।

इस तरह के उल्लंघन में शामिल हैं:

  • त्वचा का घाव। पारभासी पिंड चेहरे, गर्दन, बगल और पोपलीटल फोसा पर दिखाई देते हैं। आंखों के नीचे की त्वचा खून से लथपथ हो जाएगी। यह कलाई के क्षेत्र में सूख जाता है।
  • दिल की हार। रोगी को सांस की तकलीफ विकसित होती है, जो शारीरिक परिश्रम के बाद होती है। वह सीने में दर्द के बारे में भी चिंतित है, जो बाईं ओर स्थानीयकृत है।
  • पाचन तंत्र की हार। जीभ आकार में बढ़ जाती है, उस पर दांतों के निशान दिखाई देते हैं। खाने के कुछ घंटे बाद पेट के दाहिने हिस्से में दर्द होता है। मल काला, चमकदार और अत्यधिक भ्रूण बन जाता है। यह संकेत गैस्ट्रिक या आंतों से खून बहने का संकेत देता है। मल 3 दिन या उससे अधिक समय तक गायब हो सकता है।
  • संयुक्त क्षति। सुबह रोगी को अंगों में अकड़न का अनुभव होता है। आंदोलन के बाद यह कम तीव्र हो जाता है।
  • तंत्रिका तंत्र को नुकसान। पैर और हाथ संवेदनशीलता खो देते हैं, उन पर त्वचा कम लोचदार हो जाती है, छिलने लगती है।

इन लक्षणों में से एक भी अमाइलॉइडोसिस का संदेह करने का एक कारण है।

निदान

बीमारी की पहचान करने के लिए कुछ प्रयास करने होंगे, खासकर जब से इसके विकास के शुरुआती चरणों में यह कोई लक्षण नहीं देता है। रोगी को जिन परीक्षणों की आवश्यकता होगी, उनका वर्णन तालिका में किया गया है।

विश्लेषण का नाम विशेषता परिवर्तन
कैसे (सीबीसी)
  • ईएसआर 15 मिमी/घंटा तक तेज हो जाता है।
  • ल्यूकोसाइट्स 9109 कोशिकाओं/ली. तक पहुंच जाते हैं
बीएसी (रक्त रसायन)
  • सी-रिएक्टिव प्रोटीन 5 मिलीग्राम/ली. तक पहुंचता है
  • क्रिएटिनिन 110 mmol/L से अधिक बढ़ जाता है।
  • यूरिया का स्तर बढ़कर 7.6 mmol/L.
  • यूरिक एसिड 400 mmol/L तक बढ़ जाता है।
  • कुल रक्त प्रोटीन का स्तर 67 ग्राम/लीटर तक गिर जाता है।
CAM (क्लिनिकल यूरिनलिसिस)
  • मूत्र प्रोटीन का स्तर 0.14 g/l तक बढ़ जाता है।
  • मूत्र में हाइलिन कास्ट, ग्लूकोज, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स पाए जाते हैं।

प्रयोगशाला निदान अमाइलॉइडोसिस के निदान की अनुमति नहीं देता है।

इसकी पुष्टि करने के लिए, आपको निम्नलिखित परीक्षाएं करनी होंगी:

  • चमड़े के नीचे के ऊतकों का पंचर। इसमें अमाइलॉइड का पता लगाने के लिए एकत्रित सामग्री की जांच की जाती है। ऐसा करने के लिए, इसे विशेष समाधानों के साथ दाग दिया जाता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। अमाइलॉइड की उपस्थिति अमाइलॉइडोसिस के निदान की अनुमति देती है।
  • किडनी पंचर। यह प्रक्रिया एक चमड़े के नीचे के ऊतक पंचर के समान है, लेकिन सामग्री सीधे आंतरिक अंग से ही ली जाती है।

इसके अलावा, रोगी को किडनी, सीटी या एमआरआई के अल्ट्रासाउंड के लिए रेफर किया जाता है। ये तरीके अमाइलॉइड का पता नहीं लगाएंगे, लेकिन आपको मूत्र प्रणाली को हुए नुकसान की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देंगे।

गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का उपचार

गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का उपचार
गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का उपचार

किडनी अमाइलॉइडोसिस का इलाज मुश्किल है, क्योंकि इस बीमारी को ठीक करना मुश्किल है। दवाओं या फिजियोथेरेपी की मदद से अंगों से अमाइलॉइड को 100% तक निकालना असंभव है। बशर्ते कि इलाज जल्दी शुरू हो गया हो, बीमारी के बढ़ने की दर को कम किया जा सकता है और किडनी को गंभीर नुकसान से बचाया जा सकता है।

आहार. अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए आहार पोषण सबसे महत्वपूर्ण शर्त है।

शरीर में अमाइलॉइड के उत्पादन को कम करने और गुर्दे पर बोझ को कम करने के लिए, आपको पदार्थों को बाहर करने या सीमित करने की आवश्यकता है जैसे:

  • नमक। आप खाना पकाने के दौरान व्यंजन में नमक मिला सकते हैं, लेकिन आपको पहले से पके हुए भोजन में नमक नहीं डालना चाहिए। डिब्बाबंद भोजन और लवणता को बाहर रखा गया है।
  • कैसिइन। यह पदार्थ डेयरी उत्पादों में मौजूद होता है। यह एथलीट पोषण फ़ार्मुलों में भी पाया जाता है।
  • बीफ और वील।

मेनू में अनाज, सब्जियां, भेड़ का बच्चा, चिकन शामिल हो सकते हैं। आटा उत्पादों को बाहर रखा गया है, जो अधिक वजन वाले लोगों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

दवा:

दवा का नाम यह कैसे काम करता है दुष्प्रभाव
यूनिथिओल दवा प्रोटीन को बांधती है जिससे अमाइलॉइड बनता है। यह आपको पैथोलॉजी की प्रगति को धीमा करने की अनुमति देता है। व्यक्ति को चक्कर आ सकता है, हृदय गति बढ़ सकती है, या बीमार महसूस हो सकता है।
डाइमेक्साइड इस दवा को लेने से रोगी की भलाई में काफी सुधार हो सकता है, लेकिन यह क्या होता है यह अभी भी अज्ञात है। बीमार लोगों को एलर्जी, पाचन विकार, उल्टी का अनुभव हो सकता है।
डेलागिल या प्लाक्वेनिल ये दवाएं कुछ एंजाइमों के उत्पादन को रोकती हैं, जिसके बिना एमाइलॉयड का उत्पादन धीमा हो जाता है। ये उपकरण रोग का शीघ्र पता लगाने में अत्यधिक प्रभावी हैं। अपच संबंधी घटना, भावनात्मक अस्थिरता, प्रतिरक्षा में कमी, दृश्य तीक्ष्णता का नुकसान।

एमाइलॉयडोसिस के लिए कोई एकल उपचार नहीं है। इसलिए, डॉक्टर अपने विवेक से चिकित्सा को समायोजित कर सकते हैं।

किडनी ट्रांसप्लांट। इस पद्धति को व्यवहार में शायद ही कभी लागू किया जाता है। इसका सहारा केवल चरम मामलों में ही लिया जाता है, जब मरीज की जान को वास्तविक खतरा होता है। इसके अलावा, रूस में एक उपयुक्त दाता खोजना काफी समस्याग्रस्त है। इसलिए, ऐसा ऑपरेशन दुर्लभ है।

पूर्वानुमान

अगर समय पर इलाज शुरू कर दिया जाए तो बीमारी के बढ़ने में 30-40 साल की देरी हो सकती है। सामान्य तौर पर, अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी गिरावट नहीं होती है। हालांकि वे समय-समय पर कुछ असुविधा का अनुभव करते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के रोगियों की मृत्यु तभी होती है जब गुर्दे में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। यह पैथोलॉजी की तीव्र प्रगति के साथ होता है, या इसके देर से पता लगाने के साथ होता है।

लोकप्रिय सवालों के जवाब

लोकप्रिय सवालों के जवाब
लोकप्रिय सवालों के जवाब
  • एमाइलॉयडोसिस के उपचार में कोल्चिसिन का क्या प्रभाव है? अब इस दवा का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, क्योंकि इससे गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं। हालांकि, अमाइलॉइडोसिस के उपचार में इसकी प्रभावशीलता सिद्ध होती है। इसलिए अगर डॉक्टर Colchicine का इस्तेमाल करना जरूरी समझते हैं तो आप उनकी सलाह पर ध्यान दें।
  • बीमारी के वंशानुगत संचरण के जोखिम क्या हैं? ऐसे जोखिम मौजूद हैं। यदि परिवार के कई सदस्यों में इतिहास में अमाइलॉइडोसिस का पता लगाया जाता है तो वे बढ़ जाते हैं। उन्हें कम करने के लिए, गर्भाधान से पहले, आपको रोग प्रक्रिया की तीव्रता को कम करने की आवश्यकता है।
  • क्या अमाइलॉइडोसिस के विकास को रोकने के उपाय हैं? ऐसा कोई उपाय विकसित नहीं किया गया है।
  • क्या किडनी ट्रांसप्लांट के बाद बीमारी दोबारा हो सकती है? ऐसी संभावना मौजूद है, और यह काफी अधिक है। हालांकि, रोग की शुरुआत से लेकर पहले लक्षणों के प्रकट होने तक लगभग 15 साल बीत जाते हैं। अगर समय पर इलाज शुरू कर दिया जाए तो यह अवधि 2-3 गुना बढ़ जाती है।इसलिए, बार-बार किडनी खराब होने से दोबारा विकसित होने का समय नहीं मिलता।

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