त्वचा का इचथ्योसिस (जन्मजात, अशिष्ट, हार्लेक्विन) - यह क्या है? लक्षण और उपचार

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त्वचा का इचथ्योसिस (जन्मजात, अशिष्ट, हार्लेक्विन) - यह क्या है? लक्षण और उपचार
त्वचा का इचथ्योसिस (जन्मजात, अशिष्ट, हार्लेक्विन) - यह क्या है? लक्षण और उपचार
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इचिथोसिस क्या है?

त्वचा इचिथोसिस
त्वचा इचिथोसिस

इचथ्योसिस एक त्वचा रोग है जिसमें त्वचा रोग के साथ बहुत कुछ समान है। पैथोलॉजी आनुवंशिकता द्वारा प्राप्त की जाती है और इसे केराटिनाइजेशन के एक समान उल्लंघन और शरीर की सतह पर मछली जैसे तराजू की उपस्थिति की विशेषता है।

सभी जन्मजात त्वचा रोगों में, इचिथोसिस में लगभग 87% विकृति होती है। इस मामले में, उपकला के विभिन्न जीनों में उत्परिवर्तन होता है, जिससे इसकी संरचना में परिवर्तन होता है। रोग के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं। हालांकि, इचिथोसिस के रूप की परवाह किए बिना, रोग का एक ही संकेत है - डर्मिस की ऊपरी परत के केराटिनाइजेशन और छीलने में वृद्धि।

दवा के उच्च विकास के बावजूद, इचिथोसिस का उपचार एक कठिन कार्य है जो डॉक्टर के सामने है। हालांकि वैज्ञानिक पहले से ही ऐसे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए चिकित्सीय योजनाएं विकसित करने में सक्षम हैं। शिशु भी उपचार प्राप्त कर सकते हैं।

वयस्कों में इचथ्योसिस बहुत कम विकसित होता है। यह अन्य गंभीर बीमारियों के कारण होता है। वयस्कों के लिए उपचार के नियम बच्चों के लिए अलग नहीं हैं।

इचिथोसिस के कारण

इचिथोसिस के कारण
इचिथोसिस के कारण

जन्मजात इचिथोसिस के कारण

जीन म्यूटेशन सभी जन्मजात इचिथोसिस का कारण हैं। प्रोटीन यौगिक, एंजाइम और अन्य पदार्थ जो डर्मिस के निर्माण में भाग लेते हैं, कुछ विकारों के साथ उत्पन्न होते हैं।

अब तक, जीन असामान्यताओं के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन वैज्ञानिकों ने इचिथोसिस के विकास के लिए कुछ जोखिम कारकों की पहचान की है, जिनमें शामिल हैं:

  • वंशानुगत प्रवृत्ति। पारिवारिक इतिहास में इस तरह की विकृति की उपस्थिति में इचिथोसिस विकसित होने की संभावना अधिक होती है: डाउन सिंड्रोम, पटाऊ सिंड्रोम, शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम, आदि।
  • माता-पिता की बुरी आदतें, जैसे गर्भवती महिला द्वारा शराब पीना, धूम्रपान, मादक द्रव्यों का सेवन, नशीली दवाओं का सेवन।
  • माता-पिता में पुरानी बीमारियां। विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण हैं, उदाहरण के लिए, पाइलोनफ्राइटिस, हेपेटाइटिस, गैस्ट्रिटिस, आदि।
  • शरीर पर हानिकारक कारकों का प्रभाव: विकिरण, प्रदूषित हवा, भारी धातु आदि।

माता-पिता को प्रभावित करने वाले सभी हानिकारक कारक बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकते हैं और इचिथोसिस के विकास को जन्म दे सकते हैं।

अधिग्रहित इचिथोसिस के कारण

कभी-कभी जीवन भर इचिथोसिस विकसित हो जाता है।

कारण इस प्रकार हो सकते हैं:

  • शरीर में विटामिन ए की कमी।
  • पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के साथ घातक ट्यूमर। रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी त्वचा के खिलाफ प्रतिरक्षा परिसरों का उत्पादन करना शुरू कर देती है और इसे नष्ट कर देती है।
  • शराब की पृष्ठभूमि पर इचथ्योसिस। रक्त वाहिकाएं नष्ट हो जाती हैं, त्वचा को सामान्य पोषण नहीं मिलता है, जिससे रोग का विकास होता है।

इचथ्योसिस, जो जीवन भर विकसित होता है, मानव स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है। इसके लक्षण उतने स्पष्ट नहीं होते जितने कि रोग के जन्मजात रूपों में होते हैं। ऐसे लोगों की त्वचा में झुर्रियां पड़ने का खतरा होता है, पैरों और हथेलियों के क्षेत्र में त्वचा के पैटर्न में निखार आएगा। यदि आप इसकी घटना के कारण की पहचान करते हैं तो आप इस बीमारी का सामना कर सकते हैं। जब एटियोट्रोपिक उपचार सकारात्मक परिणाम प्राप्त नहीं करता है, तो उसी योजना के अनुसार चिकित्सा की जाती है जैसे रोग के जन्मजात रूपों में।

जन्मजात इचिथोसिस के रूप

जन्मजात इचिथोसिस के रूप
जन्मजात इचिथोसिस के रूप

बीमारी की शुरुआत के समय और उत्परिवर्तन के स्थान के आधार पर, इस प्रकार के इचिथोसिस होते हैं:

  1. नवजात शिशुओं का इचथ्योसिस। महिला सेक्स क्रोमोसोम में उत्परिवर्तन होता है। यह रोग उस अवधि में भी विकसित होना शुरू हो जाता है जब बच्चा गर्भ में होता है। वह रोग के लक्षणों के साथ पैदा होगा। अधिकतर, नर बच्चे प्रभावित होते हैं, और वे मादा रेखा के माध्यम से उत्परिवर्तित जीन प्राप्त करते हैं।

    इस प्रकार के इचिथोसिस में शामिल हैं:

    • लामेलर।
    • एरिथ्रोडर्मा इचिथियोसिफॉर्मिस।
    • एरिथ्रोडर्मा बुलस इचिथियोसिफॉर्म।
    • हार्लेक्विन इचिथोसिस।
  2. Ichthyoses देरी से। गैर-लिंग गुणसूत्रों पर उत्परिवर्तन होता है।पहली बार, रोग बच्चे के जन्म के 2 महीने बाद - 1 वर्ष के बाद प्रकट होता है। नवजात शिशुओं के इचिथोसिस की तुलना में रोग का एक जटिल कोर्स है। इचथ्योसिस वल्गरिस समय में विलंबित विकृति को संदर्भित करता है।

रोग के रूप के आधार पर विकार के लक्षण अलग-अलग होंगे।

जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण

जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण
जन्मजात इचिथोसिस के लक्षण

बच्चे का जन्म एक हल्के भूरे रंग की फिल्म (कोलाइडल भ्रूण) में "पैक" होता है। कुछ घंटों या दिनों के बाद फिल्म बंद हो जाती है।

भविष्य में रोग 4 प्रकार के अनुसार आगे बढ़ सकता है। लक्षण स्पष्ट हैं, इसलिए पैथोलॉजी के एक विशिष्ट रूप का निदान मुश्किल नहीं है:

  1. लैमेलर इचिथोसिस:

    • त्वचा बहुत टाइट होती है।
    • बच्चे की पलकें और होंठ बाहर की ओर निकले हुए हैं।
    • सींग के बड़े-बड़े कण दरारों से अलग हो जाते हैं। वे गहरे हैं, हर समय भीगते रहते हैं, उनमें से एक पारदर्शी अंतरकोशिकीय द्रव प्रकट होता है।
    • पैर और हथेलियां त्वचा की मोटी परत से ढकी होती हैं जो दरारों से अलग हो जाती हैं।
  2. इचथ्योसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा:

    • जन्म के बाद, बच्चे को एक फिल्म से ढक दिया जाता है जो जल्दी सूख जाती है, टूट जाती है और गिर जाती है।
    • त्वचा ऐसा लगता है जैसे किसी बच्चे को जला दिया गया हो। यह परतदार और लाल होता है।
    • त्वचा टाइट होती है। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, उस पर चांदी की धारियां दिखाई देने लगती हैं।
    • बच्चे के कान अनियमित आकार के होते हैं। हालांकि, यह लक्षण सभी मरीजों में नहीं होता है।
  3. बुलस इचिथ्योसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा। रोग का यह रूप इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के समान ही प्रकट होता है, लेकिन, अन्य बातों के अलावा, त्वचा पर अल्सरेटिव दोष और छाले दिखाई देते हैं।
  4. हार्लेक्विन सिंड्रोम:

    • इस प्रकार की बीमारी बच्चे के लिए सबसे कठिन और जानलेवा होती है। स्ट्रेटम कॉर्नियम शरीर की पूरी सतह पर मोटा हो जाता है।
    • बच्चे के होंठ और पलकें निकलीं।
    • दरारें बहुत गहरी हैं, वो ज़ख्म सी लगती हैं।
    • नवजात शिशु का सिर सिकुड़ रहा है।

जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, रोग के लक्षण कम तीव्र होते जाते हैं (जब तक कि उसे हर्लेक्विन सिंड्रोम का निदान नहीं किया गया हो)। त्वचा रंग में सामान्य हो जाती है, लेकिन हर समय तंग और परतदार बनी रहती है। यदि किसी रोगी में पैथोलॉजी का लैमिनार रूप विकसित हो जाता है, तो उस पर चांदी की धारियां जीवन भर बनी रहती हैं।

इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षण

बच्चे के जन्म के 2-12 महीने बाद यह बीमारी अपने आप महसूस होने लगती है। पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति ठंड के मौसम में होती है।

इचिथोसिस के लक्षणों को इस प्रकार पहचाना जा सकता है:

  • धड़ पर त्वचा फड़क रही है। इस प्रक्रिया में चेहरा, पोपलीटल और एक्सिलरी कैविटी शामिल नहीं होते हैं।
  • हथेलियों पर और पैरों के तलवों पर, प्राकृतिक पैटर्न तेज हो जाता है, खांचे गहरे हो जाते हैं, डर्मिस की टोन कमजोर हो जाती है। इससे बच्चे के पैर और हाथ बूढ़े दिखने लगते हैं।
  • कूल्हों और कंधों पर मोटे होने के क्षेत्र होते हैं, जो ट्यूबरकल द्वारा दर्शाए जाएंगे।

समय-समय पर रोग बढ़ेगा और कम होगा। ठंड के मौसम में पैथोलॉजी के लक्षण तेज हो जाते हैं।

इचथ्योसिस उपचार

इचिथोसिस का उपचार
इचिथोसिस का उपचार

इचिथोसिस के जन्मजात रूप से हमेशा के लिए सामना करना असंभव है। एक व्यक्ति को स्वास्थ्य की स्थिति की लगातार निगरानी करने की आवश्यकता होगी। ऐसा करने के लिए, उसे दवाएं लेने और अपनी जीवनशैली में कुछ समायोजन करने की आवश्यकता होगी।हरलेक्विन सिंड्रोम को छोड़कर, सभी प्रकार की विकृति, रोगसूचक सुधार के लिए खुद को अच्छी तरह से उधार देती है।

उपचार के सामान्य उपाय

अगर किसी फिल्म में बच्चे का जन्म होता है तो उसे इन्क्यूबेटर में रखा जाता है। वहां नमी और तापमान का सही स्तर बना रहता है।

बच्चे को तुरंत दवा दी जानी चाहिए जैसे:

  • ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स। इस बात का कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है कि इन दवाओं का इचिथोसिस के रोगियों के स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव क्यों पड़ता है। हालांकि, उनकी प्रभावशीलता साबित हुई है। पसंद की दवाएं प्रेडनिसोलोन या हाइड्रोकार्टिसोन हैं। उपचार 4-7 सप्ताह तक जारी रहना चाहिए। फिर दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है।
  • विटामिन ए. यह त्वचा में चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है, अंतरकोशिकीय पदार्थों के उत्पादन को बढ़ावा देता है। प्रवेश का कोर्स 14 दिनों का है, लेकिन उपस्थित चिकित्सक के विवेक पर इसे बदला जा सकता है। विटामिन रेटिनोल एसीटेट नाम से बेचा जाता है।यदि किसी बच्चे को इससे एलर्जी हो जाती है, तो उसे एसिट्रेटिन निर्धारित किया जाता है।
  • एंटीबायोटिक्स। जीवाणु संक्रमण की उच्च संभावना होने पर उन्हें निर्धारित किया जाता है।
  • इलेक्ट्रोलाइट्स और एल्ब्यूमिन, जिन्हें अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। वे रोगी की सामान्य भलाई में सुधार करते हैं। नवजात शिशुओं को गर्भनाल के माध्यम से दवा दी जाती है।

जब रोग बिगड़ जाता है तो सभी औषधियों का प्रयोग कर उपचार दोहराया जाता है। डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं को आहार से हटा सकते हैं, या अंतःस्राव संक्रमण, या अन्य विटामिन पेश कर सकते हैं।

स्थानीय कार्रवाई

स्थानीय चिकित्सा के बिना करना संभव नहीं होगा।

इस उद्देश्य के लिए, विभिन्न क्रीम और मलहम का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए:

  • यूरिया 2% के साथ यूरोडर्म।
  • वैसलीन।
  • लैनोलिन।
  • एटोडर्म, टोपिक्रेम, फोरटल और अन्य इमोलिएंट्स। ये उत्पाद दवाएं नहीं हैं, इसलिए इनका उपयोग नवजात शिशुओं के इलाज के लिए किया जा सकता है।
  • डेक्सपैंथेनॉल।
  • एक हार्मोनल घटक के साथ क्रीम और मलहम: एलोक, एक्रिडर्म, बेलोसालिक, आदि।

वयस्क रोगियों को 2% की सांद्रता में सैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं दी जा सकती हैं। वे 3 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए निर्धारित नहीं हैं।

फिजियोथेरेपी

यूवीआर, धूप सेंकना (40 मिनट से अधिक नहीं) रोग के लक्षणों को कम करने में मदद करता है। ये प्रक्रियाएं डर्मिस की चयापचय प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं, छीलने की तीव्रता को कम करती हैं। वृद्ध लोग स्नानागार जा सकते हैं (हवा का तापमान 55 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं होना चाहिए), समुद्री रिसॉर्ट्स में जा सकते हैं।

इचिथोसिस वाले बच्चों की देखभाल

बच्चा 2-4 सप्ताह तक इनक्यूबेटर में रहेगा। इस दौरान उन्हें सभी जरूरी इलाज मिलते हैं।

घर से छुट्टी मिलने के बाद माता-पिता को शिशु की निम्नलिखित देखभाल करनी चाहिए:

  • सभी चिकित्सकीय सिफारिशों का सख्ती से पालन करें। घर पर ही इलाज चलता रहना चाहिए। आपको विशेष क्रीम और मलहम का उपयोग करने की आवश्यकता होगी। प्रसंस्करण नियमित होना चाहिए।
  • बच्चे की त्वचा की स्थिति की निगरानी करें। तीव्र छीलने की अवधि को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है, समय पर सूजन के सभी तत्वों को खत्म करना महत्वपूर्ण है, बच्चे के शरीर के तापमान की निगरानी करना आदि। यह आपको पैथोलॉजी के तेज होने की अवधि को याद नहीं करने और समय पर आवश्यक उपाय करने की अनुमति देगा।
  • बच्चे के डर्मिस को चोट लगना अस्वीकार्य है। एक स्वस्थ बच्चे की त्वचा की तुलना में इचिथोसिस वाले बच्चे की त्वचा आघात के प्रति अधिक संवेदनशील होती है। रोगजनक सूक्ष्मजीव घावों के माध्यम से प्रवेश कर सकते हैं। इसलिए, यदि कोई चोट लगती है, तो आपको त्वचा को क्लोरहेक्सिडिन के घोल से 0.005% या किसी अन्य एंटीसेप्टिक के घोल से उपचारित करने की आवश्यकता होती है।
  • ऊन, सिंथेटिक्स से बने सख्त कपड़ों का इस्तेमाल करना मना है। यह अंडरवियर और बिस्तर लिनन पर लागू होता है। ऐसी सामग्री बच्चे की त्वचा में जलन पैदा करेगी, खुजली को भड़काएगी और रोग को बढ़ाएगी।

अन्यथा, स्वस्थ बच्चों के जीवन से बच्चे का जीवन अलग नहीं होगा। भविष्य में ऐसे बच्चे बीमारी के बावजूद समाज के पूर्ण सदस्य बनेंगे।

पूर्वानुमान

हार्लेक्विन सिंड्रोम को छोड़कर सभी प्रकार के रोग अनुकूल होते हैं। यदि बच्चा बचपन से ही पर्याप्त चिकित्सा प्राप्त कर लेता है तो यह रोग किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करता है। सर्दियों में, लोगों को एक्ससेर्बेशन का अनुभव होता है, जिसके बाद त्वचा सामान्य हो जाती है। एक विश्राम के दौरान, पर्याप्त चिकित्सा प्राप्त की जानी चाहिए।

हार्लेक्विन सिंड्रोम ज्यादातर मामलों में बच्चे की मृत्यु में समाप्त होता है।

इचिथोसिस की रोकथाम

इचिथोसिस की रोकथाम
इचिथोसिस की रोकथाम

शिशु में इचिथोसिस विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए, गर्भावस्था के नियोजन चरण में निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:

  • माता-पिता को डॉक्टरों के पास जाना चाहिए, सभी पुरानी बीमारियों की पहचान करनी चाहिए और उनका इलाज करना चाहिए।
  • स्त्री को स्त्री रोग विशेषज्ञ से दिखाना चाहिए। उसे परीक्षण पास करने और सभी मौजूदा बीमारियों से छुटकारा पाने की आवश्यकता होगी।
  • यदि पहले परिवार में जीन रोगों वाले बच्चे पैदा हुए थे, तो आपको एक आनुवंशिकीविद् के पास जाने और उन सभी परीक्षणों को पास करने की आवश्यकता है जो वह लिखेंगे।
  • आने वाले गर्भधारण से 6 महीने पहले आपको शराब, ड्रग्स, तंबाकू का सेवन बंद करना होगा।
  • आपका डॉक्टर फोलिक एसिड, आयोडीन की खुराक आदि लेने की सलाह दे सकता है।

इन सिफारिशों के अनुपालन से बच्चे में इचिथोसिस विकसित होने की संभावना 95% तक कम हो सकती है। गर्भावस्था के दौरान, एक महिला को स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होना चाहिए, अल्ट्रासाउंड और स्क्रीनिंग से गुजरना चाहिए। इलाज की तुलना में बीमारी को रोकना आसान है।

लोकप्रिय सवालों के जवाब

लोकप्रिय सवालों के जवाब
लोकप्रिय सवालों के जवाब
  • क्या इचिथोसिस एक वंशानुगत बीमारी है? हां, लेकिन यह कहना मुश्किल है कि पैथोलॉजी कैसे और कब प्रसारित होगी।यदि परिवार में इचिथोसिस वाला एक पुरुष बच्चा पैदा हुआ था, तो इसी तरह की बीमारी वाले बच्चे के फिर से प्रकट होने की संभावना बहुत अधिक है। यदि विलंबित अवधि में पैथोलॉजी विकसित हो गई है, तो कोई पूर्वानुमान लगाना मुश्किल है। आनुवंशिकीविद् के पास अवश्य जाएँ।
  • इलाज इचिथोसिस के रूप पर निर्भर करता है? हां। तो, हार्लेक्विन सिंड्रोम के साथ, हार्मोनल दवाओं की खुराक बढ़ा दी जाती है। रोग के बुलबुल रूप में एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। चिकित्सक उपचार निर्धारित करने में मदद करेगा।
  • अल्ट्रासाउंड के दौरान डॉक्टर ने भ्रूण में इचिथोसिस पाया। क्या करें? सही निदान की संभावना 92-95% है। निर्णय माता-पिता पर निर्भर है।
  • इचिथोसिस दवाओं के दुष्प्रभाव क्या हैं? यह कहा जा सकता है कि अधिकांश दवाएं सुरक्षित हैं। हार्मोनल दवाएं छोटी अवधि के लिए निर्धारित की जाती हैं, इसलिए उनके पास प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को प्रभावित करने का समय नहीं होता है।

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